“用氣息唱歌，每一次呼吸、每一句音律我都樂在其中?！眮碜运拇ǖ囊魳防蠋熼ɑΨ蝿用}高壓的治療充滿信心。

肺動脈高壓，被稱之為“心血管癌癥”，呼吸困難、體力下降……五年生存期率低，都是它身上的標(biāo)簽。2023年3月18日，由中國初級衛(wèi)生保健基金會發(fā)起的愛心肺揚“鼓5生命肺動脈高壓醫(yī)患‘同心’交流會“在廣州成功舉辦，其中肺動脈高壓患者楠楠的故事令人動容。

“懷孕3個月的時候，我做了心臟彩超檢查，提示有肺動脈高壓。在產(chǎn)科醫(yī)生建議下終止了妊娠。”產(chǎn)檢的結(jié)果讓楠楠不得不放棄做媽媽的機會。失去寶寶后，楠楠極度痛苦，在華西病友們和醫(yī)生的熱心幫助下，她逐漸接受了患病的事實，并且持續(xù)堅持規(guī)范治療“面對疾病，在我心中有一句話，我們首先要活著，活著就可以看見希望。”

(資料圖片僅供參考)

昔日的“心血管癌癥”，并不罕見的罕見病

回想起三年前自己懷孕產(chǎn)檢的情景，楠楠還是很傷心：“醫(yī)生說，懷疑我得了肺動脈高壓。我當(dāng)時就懵了，在網(wǎng)上一查，發(fā)現(xiàn)這是一個罕見病。我看見非常多的敏感字眼，包括五年生存率不超過20%、氣促胸悶等。當(dāng)時，對我來說最可怕的一句話就是‘心血管癌癥’，前30年我都好好的，怎么突然就得了這個??？”

在艱難地決定終止妊娠以后，楠楠第一時間找到四川大學(xué)華西醫(yī)院心內(nèi)科陳玉成教授接受治療。

四川大學(xué)華西醫(yī)院內(nèi)科主任、主任醫(yī)師陳玉成教授

“肺動脈高壓早期表現(xiàn)缺乏特異性，診斷比較困難。一般在體檢篩查時，可以通過心臟彩超幫助確定診斷，患者需要特別注意自身右心功能?！标愑癯山淌诮忉尩?，“特發(fā)性肺動脈高壓是罕見病，在我國并不是那么罕見，因為我國的人口基數(shù)大，患者數(shù)量也比較大?！?/p>

楠楠回想到初見陳玉成教授時，她第一眼都不敢看陳教授，害怕從陳教授口中驗證網(wǎng)上所說的五年生存率極低的情況。但陳玉成教授的話給她吃了定心丸，只要通過規(guī)范的治療，規(guī)律服藥、規(guī)律隨訪，其實肺動脈高壓可以控制在比較穩(wěn)定的狀態(tài)。

提升五年生存率，三聯(lián)藥物為患者帶來更好生存獲益

楠楠非常幸運，她在早期確診，并且及時使用三種靶向藥物聯(lián)合的治療讓疾病得到了控制?！按_診之后，我一直維持在低危狀態(tài)，三年來，我堅持3個月一復(fù)診的頻率。每次復(fù)診都會進行6分鐘步行距離測試，無論在醫(yī)院還是家里自測，血氧飽和度都很好，整個人的運動耐量有明顯的增加?！?/p>

陳玉成教授介紹，在楠楠第一次做完右心導(dǎo)管確診為肺動脈高壓后，采用了靶向藥物治療，盡早加用了司來帕格?！案鶕?jù)肺動脈高壓診療指南以及我們的臨床經(jīng)驗，都證明早期應(yīng)用三聯(lián)藥物治療方案，可以給肺動脈高壓患者帶來非常好的療效和生存獲益?！?/p>

“過去20年，肺動脈高壓患者生存率非常差，五年生存率可能只有20%左右?！标愑癯山淌诒硎荆敖?0年創(chuàng)新藥物的使用，讓肺動脈高壓治療取得了突破性進展，讓患者生存狀況得到顯著的改善。國際上報道的隊列中，肺動脈高壓的五年生存率達到72%-74%?！?/p>

自2020年起，肺動脈高壓治療指南已經(jīng)把初始聯(lián)合治療作為一線治療的主要方案。最近五年，在患者中實施聯(lián)合治療比例已經(jīng)達到60%多，達到了同期歐美的相應(yīng)水平。

靶向藥納入國家醫(yī)保，“雙通道”提升藥物可及性

由于罕見病患者人數(shù)較少，再加上藥物研發(fā)成本較高，導(dǎo)致罕見病的藥物價格一般比較昂貴。近年來，國家和社會高度重視罕見病，大眾對罕見病的認(rèn)知也越來越深入，肺動脈高壓被逐漸關(guān)注。得益于國家政策支持，目前有如馬昔騰坦、司來帕格等多款靶向藥納入醫(yī)保，為患者大幅減輕了經(jīng)濟治療負(fù)擔(dān)，增加了生的希望。

“2020年我用上馬昔騰坦時，它已經(jīng)被納入成都醫(yī)保，報銷以后是1035元/盒。以前一天的藥錢現(xiàn)在可以吃一個月?！遍f，藥物納入醫(yī)保后，自己也更有信心了，因為大家都吃得起藥了，不僅降低了經(jīng)濟負(fù)擔(dān)，也大大減少了心理上的負(fù)擔(dān)。

醫(yī)保部門通過“雙通道”，保障患者能夠買到已納入醫(yī)保的談判藥，與此同時，保障患者在定點醫(yī)藥機構(gòu)購買談判藥品時也能享受到醫(yī)保報銷待遇?！案兄x國家醫(yī)保政策，讓肺動脈高壓靶向治療藥物進入醫(yī)保。在醫(yī)院開好處方后，我們會去院外指定藥房拿藥，直接進行報銷。以成都醫(yī)保為例，成都職工醫(yī)保肺動脈高壓是報銷75%，居民醫(yī)保報銷60%，稍微低一些。我認(rèn)識的一些病友，他們可能沒有工作收入，在農(nóng)村里，他們可能會有低保或者醫(yī)療補助。過去沒有醫(yī)保，很多患者常因為經(jīng)濟負(fù)擔(dān)而中斷治療，現(xiàn)在我們吃得起藥，再加上醫(yī)院專業(yè)團隊的支撐，我再想到肺動脈高壓這個病，并不會太焦慮。規(guī)律服藥，病情穩(wěn)定，我看得見希望。”

創(chuàng)新患者管理模式，多學(xué)科協(xié)作，點亮肺動脈高壓患者生命色彩

改善肺動脈高壓患者的預(yù)后，規(guī)范化治療和患者隨訪管理是關(guān)鍵。2022年7月，國家心血管中心成立了肺動脈高壓?？坡?lián)盟，進一步優(yōu)化了肺動脈高壓的診療策略及路徑，推動了肺動脈高壓診療生態(tài)圈的良性發(fā)展。目前，多省市也在逐步落實省級肺動脈高壓專科聯(lián)盟，暢通上下轉(zhuǎn)診通道，提高患者全程管理，形成中心診斷基層隨訪管理的模式。

“肺動脈高壓聯(lián)盟可以很好地實現(xiàn)不同疾病以及醫(yī)院之間多方聯(lián)動，以疾病為中心進行分級診療、雙向轉(zhuǎn)診，更好地幫助醫(yī)生提升對于肺動脈高壓的診斷治療水平、管理水平以及服務(wù)水平。這是包括肺動脈高壓疾病在內(nèi)的許多其他疾病，在目前以及未來的一個重要發(fā)展趨勢。采用多學(xué)科‘聯(lián)合作戰(zhàn)’的模式，大大降低了患者風(fēng)險?！标愑癯山淌诒硎?，“除此之外，華西醫(yī)院為了便捷患者就診，解決掛號難、開藥難的困境，為肺動脈高壓患者開通了全程管理綠色通道——肺動脈高壓患者全程管理服務(wù)包，患者只需要提前預(yù)約，就可以直接就診，作為醫(yī)生有更多的時間對患者進行評估、教育以及治療，鼓勵患者規(guī)律隨訪?！?/p>

陳玉成教授對每一個首次走進他診室的肺動脈高壓患者都會說一句，“活著就一定有希望?！斑@句話也是支持楠楠和病友們一路前行的力量。